长期酗酒 无需警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 小儿是一种鲜见的以胶质脱髓鞘和坏死为特质的性疾小儿，常见于酒精中毒小儿症。同类型，来自印度科泽科德医学院皮肤科及神经科的 James 等汉学家报道了一例 Marchiafa-Bignami 小儿，发表在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁男性小儿症，20 年前开始有中度恶习文化史，近一个月展现出出近记忆及执行者功能障碍，人格扭转，后肢失调。

三幅 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）标示出胶质轻度肿胀，整个胶质高信号，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 小儿

Marchiafa-Bignami 小儿以胶质的中央层好在为主，背层和腹层相对保留，展现出出「三明治逆」。 其他好在的灰质有前统合、后统合、小脑脊髓束、大脑半球灰质及小脑中脚。

恶性肿瘤

认知障碍，后肢异常，癫痫发作及昏迷。

主要特点

1. 酒精中毒小儿症颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 标示出胶质高信号；

2. PET波谱是重要的辅助诊断技术，可标示出 NAA/Cr 比值在性疾小儿发作后的前 4 个月下降，随后出现乳酸峰、脂质峰，这些发现与临床症状的完全恢复不合理。

鉴别诊断

胶质胶质瘤：占位效应导致胶质肿大。

脱髓鞘：小儿灶一般而言DFT，垂直分布，呈 Dawson 手指逆。

甲状腺小儿变：小儿变一般而言较为DFT。

Wernicke 脑小儿：一般而言累及下神经节、神经节和中脑导水管周围灰质。

治疗

尚无具体可证的治疗，一般而言肠外给予苯甲酸。

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编辑： 李娜