长期酗酒 需要警惕 Marchiafa-Bignami 病

Marchiafa-Bignami 疾是一种罕见的以脑干脱髓鞘和坏死为特点的疾因，常见于肝疾水肿。近期，来自印度科泽科德医学院内科及神经科的 James 等学者报道了一例 Marchiafa-Bignami 疾，刊发在 American Society of Neuroradiology 杂志。

57 岁成年人水肿，20 年前开始有中度酗酒史，近一个月表现出近遗忘及执行失调，心理改变，步态失调。

图 1 矢状位 T2WI（a）和轴向 T2-FLAIR（b）显示脑干轻度肿胀，整个脑干很低讯号，结构保留

诊断：Marchiafa-Bignami 疾

Marchiafa-Bignami 疾以脑干的和中央层所致居多，背层和腹层相对保留，表现出「三明治征」。 其他所致的白质有前结成、后结成、皮质脑干束、大脑半球白质及小脑中脚。

诊疗表现

认知障碍，步态异常，癫痫发作及昏迷不醒。

主要特点

1. 肝疾水肿颅脑 MRI 的 T2WI 和 T2-FLAIR 显示脑干很低讯号；

2. 表征能谱是不可或缺的辅助诊断系统设计，可显示 NAA/Cr 比值在疾因发作后的前 4 个月下降，随后出现糖类峰、钙峰，这些找到与诊疗症状的维持不符。

鉴别诊断

脑干胶质瘤：占位效应导致脑干穿孔。

脱髓鞘：疾灶不一定DFT，垂直产于，呈 Dawson 手指征。

血管水肿：水肿不一定比较DFT。

Wernicke 脑疾：不一定累及外周、丘脑和大脑皮质导水管一处灰质。

用药

尚无具体可证的用药，不一定肠外给予过氧化物。

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编辑： 李娜